了解帕金森病

4月11日是世界帕金森病日。这一天举办的活动旨在鼓励人们关注对该疾病本身及其对患者和患者家人生活的影响,并进一步关注治疗进展。该日期并非出于偶然,而是取自1817年首次描述该疾病的英国医生詹姆斯-帕金森(James Parkinson)的生日。

帕金森病到底是什么?疾病是如何发展的?患者会经历哪些阶段?帕金森病有哪些典型症状?

什么是帕金森病?

帕金森病是仅次于阿尔茨海默氏症的第二大常见神经退行性疾病。该病会影响患者的神经细胞。迄今为止,帕金森病尚无法治愈,[1][2]但针对该疾病的治疗已经获得了充分的发展。根据欧洲帕金森病协会(EPDA)的数据,全球约有1,000万人患有帕金森病,男性患者的发病率略高于女性患者[3]平均而言,帕金森病患者的发病年龄约为60岁,但有些患者的首发症状在40岁之前就已出现,在极少数情况下,帕金森病也可能在青少年时期爆发(例如青少年帕金森综合征)[3][4]

帕金森病是由于大脑中的某些神经细胞逐渐退化而引起的。

帕金森病的形成与发展目前尚未完全被人类掌握。只有少数病例可归因于遗传因素。由于严重的头部外伤、中风或肿瘤导致的脑损伤会增加帕金森病的发病几率。然而,在大多数情况下,无法确定病因,因此这种疾病被称为特发性(即 “没有可确定的病因”)帕金森综合症。

帕金森病患者大脑中产生神经递质多巴胺的神经细胞快速死亡。这些神经细胞位于大脑中负责自主运动和协调的黑质区。神经细胞的死亡和由此导致的多巴胺缺乏会导致大脑的信号传输中断。这逐渐导致大脑对自主运动和不自主运动的失控,以及其他典型症状包括肌肉震颤、肌肉僵硬(僵直)、直立姿势不稳定(姿势不稳定)和运动迟缓(行动迟缓)。这一过程是循序渐进的,产生多巴胺的神经元的死亡通常早在第一次症状出现之前就开始了。


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睡眠障碍和抑郁也可能是帕金森病的早期症状,并且可能在确诊帕金森病数年之前就已出现。

帕金森病的典型症状

帕金森病通常起病缓慢,且无特异症状。患者通常会经历跌倒频率增加和运动功能失控等。表现为双臂下垂以及由于双腿无力而导致步态改变。睡眠障碍、肠道活动减少导致的便秘或嗅觉障碍也是该疾病的早期迹象。小腿抽筋、背部、肩部或手臂疼痛也可能是早期症状。部分患者还患有抑郁症。

在大多数情况下,随着时间的推移,其他症状也会逐步出现。可能出现各种主要症状:

l运动迟缓/运动失调:

主要有四种症状。其中之一就是运动迟缓——运动速度日益缓慢,通常还表现为模仿运动减少和语言障碍。患者只能艰难地行动,步伐变得越来越小,出现典型的弓腰、小步和蹒跚步态。

l静止性震颤:

静止性震颤是最明显的症状。病人休息时,主要是头部和手部颤抖。随着运动,震颤则减轻或完全消失。

l僵直:

据了解,帕金森病的这一主要症状是持续的、非自主的肌肉紧张(也称为肌张力增高)。这会影响屈肌,导致典型的前屈姿势和手臂弯曲。例如,如果患者的肘部或腕部被动地弯曲和伸展,偶尔会触发所谓的 “齿轮现象”——运动无法一次性完成,只能分几个小步骤进行。

l姿势不稳(站立和步态不稳,容易跌倒):

分泌多巴胺的神经细胞受损后,一些帕金森病患者很难保持站立姿势。在潜意识中调节步态和平衡的定位和姿势反射也会丧失其功能。导致患者运动困难。此外,患者容易跌倒和踉跄。

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无法控制的震颤只是严重限制帕金森患者日常生活的症状之一。

随着时间的推移,行为也会发生明显的变化。帕金森病人通常会表现得更加易怒、逐渐退缩并避免社会接触。这主要归因于语言和书写能力的退化以及其他一般功能的限制。因此,患者需要接受适当的治疗,保持最大限度的灵活性,在日常生活中保持自主活动尤为重要。

如何诊断帕金森病?

目前,还没有检测帕金森病的标准化诊断程序。病程呈现个体化,早期症状也可能不具备特异性。如果患者或其亲属观测到症状,医生首先要了解首次发病的时间以及症状类型和持续时间。进一步的诊断方法,比如用计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)排除其他诱因,如肿瘤或中风等。最终,在排除其他疾病的同时,通过一种或多种主要症状,最终诊断为帕金森病。

如今,帕金森病还是可以治疗的。对于处于不同阶段的患者来说,都有药物或技术辅助形式的治疗选择,可以支持患者自主决定和自由生活。但不幸的是,由于帕金森病最初的症状往往并不明显,帕金森病通常在晚期才会被诊断出来。糟糕的是确诊越晚,患者生活受到的限制就越多。如果疾病得到早期诊断,通过正确的治疗方法可以 “冻结”疾病的发展,即保持患者现有的活动能力和灵活性。

参考文献:

[1] Dorsey ER, Elbaz A, Nichols E, et al. Global, regional, and national burden of Parkinson’s disease, 1990–2016: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2016. Lancet Neurol 2018;17(11):939–53.

[2] Nussbaum RL, Ellis CE. Alzheimer’s Disease and Parkinson’s Disease. N Engl J Med 2003;348(14):1356–64.

[3] Heinzel S, Berg D, Binder S, et al. Do We Need to Rethink the Epidemiology and Healthcare Utilization of Parkinson’s Disease in Germany? Front Neurol 2018;9:500.

[4] Deutsche Gesellschaft für Klinische Neurologie und Funktionelle Bildgebung (DGKN). Morbus Parkinson.在线: https://dgkn.de/neurophysiologie/der-ueberblick/morbus-parkinson. 截至2021年3月19日。